Displasia fibrosa

Uno dei processi distrofici che viene spesso osservato nelle ossa mascellari è la displasia fibrosa.

Questa patologia può descrivere due differenti condizioni:

– displasia fibrosa poliostotica (malattia di Albright);

– displasia fibrosa monostotica.

Displasia fibrosa poliostotica. È una malattia nella quale più aeree di osso vengono rimpiazzate da tessuto fibroso, contenti quantità di recente ossificazione. È caratterizzata da tre segni: alterazioni ossee, pubertà precoce e aree di iperpigmentazione cutanea.

L’eziopatogenesi più verosimile fa presumere che la causa sia da ricondurre a un difetto di sviluppo del mesoectoderma nella vita embrionale, o un’alterazione primitiva del S.N.C. della regione ipotalamica.

Un aumento della secrezione dell’ormone melanoforo, sarebbe responsabile dell’iperpigmentazione cutanea. Tale sintomo si rileva in vaste aree ed è di color bruno scuro.

L’ipotalamo leso, stimola l’ipofisi a produrre quantità aumentate di ormone follicolostimolante. I segni di pubertà precoce compaiono fin dai primi mesi di vita, sottoforma di emorragie vaginali di tipo mestruale. I caratteri sessuali secondari si sviluppano nel 2°- 3° anno di vita, nei quali si può notare un ingrossamento del seno e della areole mammarie, e la comparsa di peluria al pube e alle ascelle.

Displasia fibrosa monostotica. È una malattia molto più comune a carico delle ossa mascellari.

L’unico sintomo che si manifesta è la sostituzione dell’architettura ossea normale, da parte di una massa fibrosa parzialmente ossificata.

La lesione si limita a un singolo osso, e non supera la linea di sutura.

Bisogna effettuare una diagnosi differenziate per le lesioni neoplastiche, è quindi necessaria la biopsia ossea.

 

 

 

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